Bei bis zu 5 % der Krebs­erkrankungen kann trotz bestehender Metastasen kein Primär­tumor identifiziert werden; im Englischen wird diese Erkrankung als cancer of unknown primary (CUP) bezeichnet. Eine aktualisierte Leit­linie zu CUP, die u. a. Diagnose, Klassifi­zierung und Therapie­empfehlungen beinhaltet, wurde in der Fach­zeit­schrift Annals of Oncology veröffent­licht. In der Leit­linie werden die verschiedenen Test­methoden und Algo­rithmen vorgestellt, die zur Diagnosestellung von CUP – und zur Abgrenzung von anderen Tumor­entitäten – genutzt werden sollen.

Trotz rückläufiger Inzidenz von CUP in den letzten Jahren – vermutlich aufgrund verbesserter Lokali­sierungs­möglich­keiten des Primär­tumors – wird gegenwärtig bei der Mehrheit der Patienten auch im weiteren Verlauf kein Primär­tumor identifiziert. Bekannte Risiko­faktoren für CUP sind Rauchen, Diabetes mellitus Typ 2, Autoimmun­erkrankungen und familiäre Prädispo­sition. Die Prognose für Patienten mit CUP ist generell ungünstig. So liegt die Überlebens­wahrschein­lichkeit ein Jahr nach CUP-Diagnose bei etwa 20 %, allerdings lassen sich verschiedene CUP-Subtypen unterscheiden, die mit einer günstigen oder ungünstigen Prognose assoziiert sind. Die Behandlung von CUP richtet sich u. a. nach dem Subtyp und der Anzahl der Metastasen, eine Chemo­therapie wird nur bei CUP mit ungünstiger Prognose als Standard empfohlen. Ansonsten orientiert sich die Behandlung an den klassischen Pendants und beinhaltet alle gängigen Behandlungs­methoden einschließlich zielgerichteter Therapien.

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